About the Journal
Current Issue
Past Issues
Association of eosinophilic fasciitis with morphea
Lilia G. Zisova1*, Cvetana I. Abadjieva1, Elena V. Obreshkova2, Georgi K. Tchernev3, Nina I. Vutova1
1Department of Dermatology and Venereology, Faculty of Medicine, Medical University, Plovdiv, 2Department of Dermatology and Venereology, Military Medical Academy, Sofia, 3Clinic of Dermatology and Venereology, Lozenetz, University Hospital Center, Sofia, Bulgaria
ABSTRACT
Eosinophilic fasciitis is a rare infl ammatory disease of unknown etiology, described for the first time by Shulman in 1974. The disease presents with induration of the skin, connective tissue and the underlying muscle fascia, sometimes accompanied by myalgia, most commonly in the lower extremities. Unlike scleroderma, it presents with absence of visceral organ involvement and Raynaud’s phenomenon. Hypergammaglobulinemia and eosinophilia have been reported. Eosinophilic fasciitis is often associated with hematological disorders – there are reports of combinations with other autoimmune diseases such as systemic sclerosis, systemic lupus erythematosus, Hashimoto thyroiditis, Sjogren syndrome, vitiligo, etc. Occurrence of morphea, in the course of eosinophil fasciitis is considered a rarity. We have observed such a case with the simultaneous presence of both types of lesions. A 20-year-old female patient is reported, wherein the clinical picture developed for 6 months. The initial erythematous edema and subsequently the livedo-like painful plaques in both lower legs gradually swell, thicken and hyperpigment. Almost simultaneously with these complaints small brown livid body plaques emerged. The patient was diagnosed based on history, clinical picture, peripheral eosinophilia and histological fi ndings from the affected areas. There was no systemic involvement and accompanying hematologic or other disease. Therapeutic management and signifi cant clinical improvement were achieved using systemic corticosteroid therapy combined with methotrexate.
РЕЗЮМЕ
Эозинофильный фасциит представляет редкое воспалительное заболевание неизвестной этиологии, описанное впервые в 1974 г. Shulman-ом LE. Заболевание проявляется индурацией кожи, соединительной ткани и подлежащей мышечной фасции. Иногда заболевание сопровождается миалгиями, чаще всего в
области нижних конечностей. В отличие от склеродермии отсутствуют поражение внутренних органов и Рейно феномен. Устанавливаются гипергаммаглобунемия и эозинофилия. Эозинофильный фасциит часто ассоциируют с гематологическими заболеваниями. Описаны и сочетания с другими аутоиммунными заболеваниями как системная склеродермия, системный lupus eritthematosus, тиреоидит Hashimoto, синдром Sogren, витилиго и др. Появление morphea в ходе эозинофильного фасциита считается редкостью. Авторы наблюдали подобный случай с наличием одновременно двух типов повреждений. Описывается случай 20-илетней пациентки, у которой клиническая картина развивается в течение 6 мес. Начальный отек, а впоследствии и цианотичность, сопровожденные болевыми бляшками в области двух голеней, постепенно переходят в утолщение, уплотнение и гиперпигментации. Почти одновременно с этими жалобами появляются и мелкие коричнево-синюшные бляшки по телу. Диагноз поставлен на базе анамнеза, клинической картины, периферической эозинофилии и гистологической находки с пораженных участков. У пациентки отсутствует системное поражение и сопровождающееся гематологическое или другое заболевание. Терапевтическое овладение и значительное клиническое улучшение достигнуты благодаря применению кортикостероидной терапии, сочетанной с мототрексатом.
