Journal Home

  ISSN 0204-8043 (print)

  ISSN 1314-2143 (online)

Past Issues

A Rare Case of Primary Histiocytic Sarcoma of the Stomach

 

Nina Y. Petkova1, Radka G. Hristoskova2, Margarita L. Guenova3, Julian I. Raynov1

 

1 Clinic of Hematology, Military Medical Academy, Sofia, Bulgaria
2 Department of Pathology, Military Medical Academy, Sofia, Bulgaria
3 Laboratory of Hematopathology and Immunology, National Specialized Hospital for Active Treatment of Hematological Diseases,Sofia, Bulgaria

 

 

doi: 10.1515/folmed-2017-0075

 

 

Histiocytic sarcoma is a rare lymphohematopoietic malignancy with aggressive clinical course and poor therapy response. The diagnosis relies on the confi rmation of its histiocytic lineage and exclusion of other poorly diff erentiated tumors. Most of the cases present in extranodal sites, but primary gastric involvement is exceptional. We report a case of a 69-year-old woman with epigastric pain and systemic symptoms. Gastroscopy fi ndings and biopsy report suggested a malignant neoplasm. The patient underwent distal subtotal gastrectomy with a 6-cm tumor in the body and antrum of the stomach and ten associated enlarged perigastric lymph nodes. Microscopically they were infi ltrated with atypical tumor cells and immunohistochemical staining was positive for CD68, lysozyme, CD45, and CD4; 45% of the cells stained for Ki-67. The pathologic diagnosis was histiocytic sarcoma. CT body scans showed only enlarged retroperitoneal and abdominal lymph nodes. The patient received six cycles of CHOEP chemotherapy with complete therapeutic response, but three months later she experienced an aggressive systemic sarcoma recurrence and although salvage chemotherapy was initiated she died of progressive disease. The presented case widens the diff erential diagnosis of gastric malignancies, and emphasizes the signifi cance of immunohistochemical examination for histiocytic sarcoma diagnosis. The collection and evaluation of cases of gastric histiocytic sarcoma are important to obtain further progress in prognosis and treatment.

 

Abstract in russian

РЕЗЮМЕ

 

Гистиоцитарная саркома является редким видом злокачественной опухоли лимфатической и кроветворной систем, которая характеризуется агрессив- ным клиническим течением и плохим ответом на лечение. Диагноз ставится на основании подтверждения гистиоцитарного происхождения и отрицания возможности других слабо дифференцированных опухолей. В большинстве случаев у больных проявляется экстранодальное распространение, но пер- вичное вовлечение желудка встречается в редких случаях. Нами представлен клинический случай больной в возрасте 69 лет с проявлением эпигастраль- ной боли и системными симптомами. Находка при гастроскопии и результа- ты биопсии свидетельствуют о злокачественном новообразовании. Больной была произведена дистальная субтотальная гастрэктомия 6 сантиметровой опухоли в теле и полости желудка и десяти связанных увеличенных перига- стральных лимфатических узлов. Микроскопически они были инфильтриро- ваны атипичными опухолевыми клетками, а иммуногистохимическое окра- шивание показало положительный результат в отношении CD68, лизозима, CD45, CD4; 45% из клеток окрашиваются на наличие Ki-67. Поставлен пато- логический диагноз - гистиоцитарная саркома. Компьютерная томография установила лишь увеличенные ретроперитониальные и абдоминальные лимфатические узлы. Больной было проведено шесть сеансов химиотерапии по схеме CHOEP с полным терапевтическим ответом, но по истечении трёх месяцев установлен агрессивный системный рецидив саркомы и вопреки предпринятой спасительной химиотерапии наступила смерть в результате прогрессивного заболевания. Представленный случай расширяет диффе- ренциальный диагноз желудочных злокачественных опухолей и подчёрки- вает значение иммуногистохимического исследования при диагнозе гистио- цитарной саркомы. Сбор информации о случаях гистиоцитарной саркомы и их анализ являются действительно важными для развития новых методов в области прогноза и лечения данного заболевания